斯蒂文森约翰逊综合征

史蒂文斯-约翰逊综合征：解读一种重症多形红斑性疾病

史蒂文斯-约翰逊综合征（Stevens-Johnson syndrome，简称SJS）是一种涉及皮肤和黏膜的严重病变，属于急性水疱类疾病。今天，我们将深入其定义、病因、临床表现、诊断、治疗及预后等方面的重要信息。

一、定义与分型

SJS是由Stevens和Johnson在1922年首次描述的，其基本定义是一种广泛涉及皮肤红斑、水疱、黏膜糜烂及全身症状的病症，严重时可能累及内脏器官。疾病根据症状的严重程度分为三型：SJS（表皮松解面积小于10%体表面积）、中毒性表皮坏死松解症（TEN，表皮松解大于30%体表面积）以及介于两者之间的SJS-TEN重叠型。

二、病因与诱因

SJS的成因复杂，主要包括药物因素、感染与遗传等。药物如卡马西平、别嘌醇、磺胺类、抗癫痫药及非甾体抗炎药等是主要的诱因，症状往往在使用药物后1-3周出现。部分病例与病毒感染有关，如上呼吸道感染。部分患者存在特定的基因易感性，如HLA-B12、HLA-DR7等。

三、临床表现

SJS的前驱症状包括发热、咽痛、乏力、关节痛、呕吐等非特异性症状。皮肤及黏膜损害表现为红斑、丘疹、水疱或大疱，主要分布在四肢、躯干及面部。黏膜如口腔、眼、生殖器、呼吸道等可能出现广泛糜烂或溃疡。部分病例还会出现特征性的靶形红斑（中央发红、周围苍白）。眼部可能会出现结膜炎、角膜溃疡甚至穿孔，内脏可能出现肾功能衰竭、肝功能异常、胃肠道出血等系统并发症。

四、诊断与检查

临床诊断主要依据典型的皮损、黏膜损害及用药史。辅助检查包括皮肤活检，以评估表皮坏死和真皮水肿情况，以及血常规、肝肾功能等检查，以评估系统受累情况。

五、治疗与管理

治疗SJS需立即停用可疑药物，并按烧伤患者标准进行护理，维持水电解质平衡。药物治疗方面，可采用糖皮质激素和免疫抑制剂控制炎症，重症病例可使用静脉免疫球蛋白（IVIG）。并发症的防治中，眼部护理尤为重要，需使用人工泪液、抗生素眼膏预防粘连，同时给予抗感染治疗及营养支持。

六、预后与注意事项

SJS的死亡率约为5%-15%，重症TEN可达25%。后遗症包括皮肤色素沉着和黏膜瘢痕（如睑球粘连）。预防方面，应避免使用已知过敏的药物，并定期监测用药反应。一旦出现疑似症状，如用药后突发皮疹和黏膜损伤，应立即就医以降低风险。我们在日常生活中应提高警惕，关注自身健康，如遇异常情况，及时就医。